«Tuve una crisis muy fuerte en un vuelo de Los Ángeles para acá (Miami)», le contaba el cantante venezolano José Luis Rodríguez, más conocido por su nombre artístico, «El Puma», al periodista peruano Jaime Bayly.

«Me estaba asfixiando. No tenía aire, oxígeno», le explicó mientras presentaba su autobiografía, la recién publicada «El Puma y yo».

Tras el episodio, estuvo hospitalizado por cinco días, «a base de cortisona y antibióticos».

Fue precisamente aquél susto el que le hizo tomar conciencia del diagnóstico que le hicieron en el 2000.

Los médicos le dijeron que sufría fibrosis pulmonar, una enfermedad crónica, caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones y que dificulta cada vez más la respiración.

«No tiene cura», le aseguraron.

«Bien en un 80%»

El Puma, de 71 años, asegura que está «bien en un 80%», gracias a «terapias y ejercicios».

Es consciente de que su enfermedad no tiene cura, pero aseguró que no le asusta la muerte.

«Uno tiene temor a lo desconocido y al dolor físico. Pero cuando uno ahonda un poquito en lo espiritual, sabe que la muerte en sí no existe».

A lo que el intérprete de Pavo Real o de Voy a perder la cabeza por tu amor añadió: «Entré y tengo que salir. Nací y tengo que morir. Pero si me das un chance más, sería genial».

«Enfermedad rara y cruel»

«La fibrosis pulmonar idiopática es una de esas enfermedad raras, huérfanas, poco conocidas», explica a BBC Mundo el doctor Julio Ancochea, el director de investigación de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (conocidas con las siglas EPID), de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, Separ.

La incidencia y prevalencia no se conocen con precisión, pero el neumólogo explica que según estimaciones afecta a entre 15 y 20 personas por cada 100.000 habitantes.

«También se sabe que incide más en hombres que en mujeres y que es una enfermedad del adulto». Se diagnostica a pacientes de entre 40 y 80 años.

Sin embargo, las causas son desconocidas. Se asocia al reflujo gastroesofágico, a algunas exposiciones ambientales y al tabaquismo.

«Por lo que dejar de fumar podría ser una medida preventiva», señala el experto, por teléfono desde Madrid.

Algunos investigadores también hablan de una predisposición genética.

«Es una enfermedad cruel», reconoce el especialista. «Su pronóstico de supervivencia es de entre dos y cinco años desde que se diagnostica. Mucho peor que la mayoría de los cánceres».

La predicción no se cumple en el caso de El Puma. Preguntado por ello, el experto dice desconocer los detalles del caso y explica que podría tratarse del desarrollo final de otra enfermedad respiratoria.

El diagnóstico de esta fibrosis específica se hace por exclusión.

Esto es, antes que nada se descartan otras enfermedades. Y una vez desechadas, se lleva a cabo un TAC o escáner, una técnica de imagen médica que utiliza radiación X para obtener corte.

También se realiza una biopsia pulmonar y últimamente también una criobiopsia, una nueva técnica permite hacer biopsias de pulmón sin tener que abrir el tórax.

«Tiene que ser un proceso muy estructurado», señala.

Reto científico «y ético»

Ancochea considera un desafío para la comunidad científica desarrollar fármacos y tratamientos que den respuesta a los pacientes con esta afección.

«Es un reto científico, además de ético», dice.

Con esto último hace referencia a la prioridad que las grandes farmacéuticas dan al desarrollo de medicamentos para tratar enfermedades con mayor prevalencia.

«Las compañías también tienen la responsabilidad de invertir en investigación en el caso de afecciones menos comunes».

Los estudios relacionados con ésta datan de décadas recientes y muchas de las conclusiones han ido dejándose de lado por ineficaces.

En 2011 la Agencia Europea del Medicamento aprobó el primer medicamento para tratar la fibrosis pulmonar idiopática, la Pirfemidona.

Su par estadounidense, la Food and Drug Administration (FDA) solicitó un estudio adicional antes de darle el visto bueno.

La investigación concluyó que el fármaco frena la progresión de la enfermedad, pero no la cura.

Sin embargo, reduce la mortalidad «de forma significativa y hace que el paciente viva no sólo más, sino mejor».

Detección temprana

Es la misma conclusión de dos ensayos clínicos paralelos sobre otro medicamento, el Nintedamib, publicada en el New England Journal of Medicine en mayo de este año.

Sin embargo, son medicamentos aplicables en estadios moderados de la enfermedad.